摘要：目的：探討29例上皮樣胃腸間質瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的組織學形態和免疫組織化學特點以及診斷和鑒別診斷,對臨床正確診斷治療和判斷預后具有十分重要的臨床意義。方法：回顧性分析安陽市腫瘤醫院病理科2009年月3月至2016年8月321例完整切除GIST標本,經篩查并重新閱片診斷上皮樣GIST 29例。結果：29例上皮樣GIST,發生胃部15例,小腸2例,腸系膜3例,直腸4例,腹腔3例,腹膜后1例,盆腔1例。惡性GIST 25例,良性4例。瘤細胞豐富,胞質嗜酸或透明,部分瘤細胞核質比高,核大小不等具有多形性,核分裂較多,可伴有多灶凝固性壞死,間質多數伴有黏液樣變性。組織結構形成器官樣、片狀、巢狀及腺泡狀等。免疫組織化學CD34,DOG-1在上皮樣GIST均彌漫陽性（陽性率100%）,CD117陽性率（86%）。結論：上皮樣GIST發生部位廣泛,形態多變,易誤診其他上皮樣分化的腫瘤;免疫組織化學CD34,DOG-1,CD117在上皮樣GIST診斷及鑒別診斷中具有重要價值;如腫物較大、細胞豐富、核分裂多、間質黏液樣變性;絕大多數要考慮惡性GIST。