摘要：先天性膽管囊腫是一種膽總管單獨或聯合肝內膽管擴張的結構發育畸形,多伴有膽胰管合流異常,最常表現為膽總管囊狀或梭形擴張,累及肝內膽管囊狀擴張或副肝管畸形則被稱為復合型膽管囊腫。隨著微創技術的進步,腹腔鏡膽總管囊腫切除、膽道重建手術在國內廣泛開展,同時也開始應用到復合型膽管囊腫肝門膽管畸形的治療中,但如果術中處理不當,容易發生血管誤傷、膽腸吻合引流不暢等情況,繼而導致反復膽管炎發作、肝內膽管結石等并發癥,應予以重視。