摘要：特發性炎癥性肌病(IIM)是一組病因未完全闡明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大約為35%~40%,合并出現的間質性肺疾病是導致本病發病率、病死率最高的重要因素。肌炎相關抗體譜對臨床診斷以及判斷預后具有重要意義。其中抗MDA5抗體陽性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多較輕,但是肺部并發的快速進展肺間質病變風險較高,通常導致難以糾正的呼吸衰竭,病死率高。通過對2015年至2017年治療的9例抗MDA5抗體陽性特發性炎癥性肌病合并肺間質疾病(IIM-ILD)患者臨床資料進行分析。其中3例病情急劇進展,發展為呼吸衰竭而死亡。中醫證候特點方面,此類患者臨床表現復雜,虛證、實證、虛實夾雜均可見。起始西藥治療方案均給予激素聯合免疫抑制劑強化方案,并序貫治療。同時密切隨訪患者,若存在急性加重,及時積極干預。