摘要：糖皮質激素(簡稱激素)及免疫抑制劑目前是治療原發性腎病綜合征( primary nephrotic syndrome,PNS)的主要藥物,其治療反應性與患者的預后密切相關。激素抵抗性腎病綜合征(steroid-resistance nephrotic syndrome,SRNS )屬于難治性腎病綜合征的范疇,其定義為成人以潑尼松每日1mg/kg或隔日2mg/kg 治療8周無效[局灶節段性腎小球硬化( focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)延長為16周][1]。SRNS 對藥物治療反應差,腎臟損害進行性加重,易進展至終末期腎衰竭,預后不佳。研究顯示大約80%~90%的兒童對激素治療有效,但沒有獲得緩解的SRNS,特別是病理類型為FSGS者,5年內發展至終末期腎臟病的風險達50%[2]。