摘要：IgG4相關性疾病(IgG4-RD)是一種新近認識的疾病,以受累器官腫大、血清IgG4升高為主要特點,組織病理學檢查可見受累組織中大量IgG4陽性漿細胞浸潤。隨著對該病認識的深入,目前已發現多種其他疾病與IgG4-RD的臨床表現存在模擬或相互重疊現象,如Castleman病、淋巴瘤、多種感染性疾病等,為臨床診斷和治療帶來一定困難。IgG4-RD是一種異質性很強的疾病,在IgG4-RD的診斷方面,目前廣泛使用的是2011年國際上制定的IgG4-RD診斷標準,但臨床實踐表明其特異性尚不理想。目前新的關于IgG4-RD的國際更新標準的工作正在進行,特異性更強的診斷標準有望。